아이가 자주 고열, 입과 목 통증, 편도 붓기로 힘들어하나요? 정기적인 발열로 일상에 영향을 주는 파파 증후군(PFAPA Syndrome)에 대해 알아보겠습니다.
목차
파파증후군 정의와 원인
증상 및 특징
치료 및 회복 방법
파파증후군 정의와 원인
파파증후군이란 주로 만 10세 이전 소아에게서 발생하는 주기적 발열 증후군으로 대표 증상의 첫 글자를 딴 명칭입니다.
- Periodic 주기적인
- Fever 발열
- Aphthous stomatitis 아프타성 구내염(궤양)
- Pharyngitis 인두염
- Adenitis 림프선염
위와 같은 증상이 동반되며 보통 생후 6개월 - 만 5세 사이 처음 발생하는 발열이 일주일 정도 지속된 후 자연스럽게 사라진 뒤 3-8주 간격으로 반복되는 특징을 보입니다.
파파증후군의 정확한 원인은 현재까지 완전히 밝혀지지 않았습니다. 추정되는 이유들은 다음과 같습니다.
- 면역체계의 과도한 반응에 의한 자가면역질환의 일종으로 파악됩니다. 면역 시스템이 외부 병원체에 대해 과도하게 반응하며 염증반응을 일으켜 증상이 나타날 수 있습니다.
- 가족 내 비슷한 증상을 보이는 사례로 유전적 요인이 있을 것이라 여겨지지만 특정 유전자와의 연관성은 규정되지 않았습니다.
- 바이러스, 세균 감염 후 면역체계가 비정상적으로 활성화되며 파파증후군 발병에 촉매 역할을 할 수 있습니다.
증상 및 특징
파파증후군의 증상은 주기적 발열, 아프타성 구내염, 인두염, 림프선염이 반복됩니다.
주기적 발열
- 파파증후군의 가장 특징적인 증상입니다.
- 보통 며칠 사이에서 일주일 정도 지속되는 고열을 경험합니다.
- 발열은 갑작스럽게 시작되며 39-40도에 이를 수 있습니다.
아프타성 구내염
- 발열과 더불어 구강 내 아프타(궤양)가 발생합니다.
- 혀 또는 구강 점막에 작은 형태로 나타나며 통증을 동반합니다.
- 말을 하거나 음식을 먹을 때 불편함을 호소합니다.
인두염
- 목구멍 뒤쪽에 염증이 발생합니다.
- 목이 붓고 아프며 인후통이 동반될 수 있습니다.
- 연하곤란(삼키기 어려움)이 생길 수 있습니다.
림프선염
- 목 주변 림프절이 붓습니다.
- 경부 림프절(목 림프절)을 만지면 통증을 느낍니다.
파파증후군은 대체로 만성적이지만 청소년기, 성인기에 들어서며 증상이 자연스럽게 소멸하는 경우가 많습니다. 대표적인 특징인 주기적 발열은 3-8주 간격으로 발생하며 매우 규칙적인 경우가 대부분이라 보호자가 다음 발열 시기를 예상 가능합니다. 다른 염증성 질환과 다르게 며칠-일주일 사이의 발열 시기를 제외하면 정상적인 생활을 할 수 있습니다.
치료 및 회복 방법
파파증후군의 증상은 대체로 시간이 지나며 완화되지만 증상의 빈도와 심각성을 줄이기 위해 다양한 치료 방법을 적용할 수 있습니다.
코르티코스테로이드(Corticosteroids)
- 발열 에피소드 기간 내 단기적으로 사용되는 대표적 치료제입니다.
- 면역반응을 억제하고 염증을 줄여 구내염, 인두염 등의 관련 증상을 신속하게 완화합니다.
- 발열이 시작될 때 투여하며 대부분 24시간 이내 증상이 호전됩니다.
- 프레드니손(Prednisone) 등이 있습니다. 그러나 발열 간격을 단축시키는 단점이 있어 장기적인 사용은 권장되지 않습니다.
편도절제술(Tonsillectomy)
- 편도, 아데노이드를 절제하여 염증의 근본원인을 제거하는 수술입니다.
- 프레드니손 사용으로 증상 발현 간격이 단축되거나 약물에 대한 효과가 적을 때 실시되는 치료법입니다.
- 수술 후 약 80% 이상의 환자들은 증상이 현저히 감소하거나 사라지지만 어린 환아의 경우 수술에 대한 위험성 및 부작용을 충분히 고려해야 합니다.
콜히친(Colchicine)
- 염증을 억제하고 발열 에피소드의 발생 빈도를 줄입니다.
- 가족성 지중해열 등의 주기적 발열 증후군에 사용되며 베체트병의 구강궤양 증상에도 쓰입니다.
발열이 발생하는 시기에는 충분한 휴식, 수분섭취를 통해 환자의 불편함을 최소화하는 것이 중요합니다. 컨디션이 크게 저하되지 않은 경우 다른 치료 없이 일반적인 해열 진통제(아세트아미노펜, 이부프로펜 등)를 복용하며 증상을 관리할 수 있습니다.
대부분의 파파증후군은 청소년기에 자연스럽게 호전되며 증상이 완전히 사라지는 경우도 흔합니다. 질환 자체가 일상적인 건강에 심각한 영향을 미치지 않으며 합병증에 대한 예후는 매우 긍정적입니다. 특별한 치료 없이도 회복하는 경우가 있지만 수년간 반복될 수 있는 증상으로 삶의 질이 저하되는 경우 적절한 진단과 치료가 필요합니다.
글을 마치며
파파증후군은 심각한 합병증을 일으키는 질환은 아니지만 자주 발생하는 발열로 인해 환자와 가족들의 스트레스를 유발할 수 있습니다. 정확한 진단 하에 꾸준한 관리로 내일은 조금 더 편안한 하루가 되길 응원합니다.
이 글을 읽고 계신 당신의 몸과 마음이 모두 평안한 하루가 되시길 바랍니다.
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