[아급성경화성범뇌염] 예전에 걸렸던 홍역 때문에 희귀 질환이 생겼어요. - SSPE 정의 원인 발병 과정 증상 치료 생존 기간 예후

SSPE

 

  목숨을 위협하는 홍역 합병증을 아시나요? 아급성 경화성 범뇌염(Subacute Sclerosing Panencephalitis, SSPE)에 대해 알아보겠습니다.

 

목차

아급성 경화성 범뇌염 정의와 원인
발병 과정 및 증상
치료 및 예후

 

아급성 경화성 범뇌염 정의와 원인

  아급성 경화성 범뇌염은 홍역 바이러스(Measles)의 만성적 감염으로 인해 발생하는 퇴행성 희귀 뇌 질환으로 쉽게 말해 드물게 발생하는 홍역 합병증입니다. 이 질환은 천천히 진행되어 중추 신경계를 심각하게 손상시키며 사망에 이르는 결과를 낳을 수 있습니다. 

 

  유일한 발생 원인은 홍역바이러스로 초기 홍역 감염 후 회복하지만 바이러스가 뇌 조직에 남아있다가 수년 후 재활성화되면서 발병할 수 있습니다. 환자 대부분은 유년기 시절 홍역에 감염되었으며 특히 만 2세 이전 홍역에 감염된 경우 아급성 경화성 범뇌염의 발생 위험이 높다고 알려져 있습니다. 일반적으로 홍역 감염 뒤 대략 7-10년 후 발병합니다. 홍역 백신(MMR) 접종이 이루어지지 않은 아동은 홍역에 감염될 가능성이 높아지며 자연스레 SSPE 발병위험도 높아집니다.

 

발병 과정 및 증상

  아급성 경화성 범뇌염의 발병기전은 다음과 같습니다.

1. 초기 감염 시 홍역 바이러스는 감염 후 회복과정에서 대부분 면역체계에 의해 제거됩니다. 그러나 일부 바이러스가 뇌의 신경세포 또는 신경아교세포에 남아 잠복할 수 있습니다.
2. SSPE를 일으키는 홍역바이러스는 변이 된 형태로 존재하기 때문에 면역반응을 회피합니다. 
3. 변이 바이러스에 대한 면역체계 반응이 지속되고 이는 불안정하게 유지됩니다. 면역세포가 해당 바이러스를 제거하려 시도하지만 완전히 사라지지 않고 꾸준한 염증반응이 일어납니다.
4. 끊이지 않는 염증반응으로 인해 뇌 조직이 손상되거나 경화됩니다. 뇌세포 파괴로 인해 신경 기능이 저하되기 시작합니다.
5. 점점 더 많은 신경세포와 신경아교세포가 파괴되고 이로 인해 신경 신호 전달에 문제가 생깁니다. 이는 신경기능 상실과 심각한 신경학적 증상을 야기합니다.

 

  아급성 경화성 범뇌염의 증상은 크게 4단계로 나누어 구분할 수 있습니다. 질환이 진행됨에 따라 점차적으로 악화되며 증상은 인지적, 행동적, 신경학적 측면에서 광범위하게 나타날 수 있습니다.

 

  초기 증상

• 기억력 저하를 경험합니다. 이는 단기 기억과 장기 기억 모두 영향을 받습니다.
• 이전 학습 내용을 기억하지 못하거나 새로운 내용을 배우는데 어려움을 겪는 학습장애가 나타납니다.
• 또래와의 상호작용을 꺼리거나 단체활동에 대한 흥미가 떨어집니다.
• 성격변화를 보입니다. 짜증, 흥분, 불안, 무기력, 초조 등이 포함될 수 있고 이로 인해 우울증이 동반될 수 있습니다.

 

  중기 증상

• 근육이 뻣뻣해지고 경직되어 움직임에 제한이 생깁니다.
• 걷거나 몸을 움직이는데 어려움이 생기고 운동조절장애로 인해 균형 잡기 또한 힘들어집니다.
• 얼굴, 팔, 다리의 근육이 갑작스럽게 심하게 떨리는 간대성 근경련(Myoclonic jerks)이 나타납니다.
• 다양한 형태의 발작이 일어날 수 있습니다. 
• 시력저하로 인해 주변을 제대로 인식하지 못합니다.
• 시야 일부를 사용하지 못하는 시야결손이 나타날 수 있습니다.
• 발음이 부정확해지고 말을 하는데 어려움을 겪습니다.
• 언어능력저하로 인해 다른 사람의 말을 이해하거나 표현하기 어려워집니다.

 

  후기 증상

• 근육이 심하게 경직되고 몸이 굳어집니다.
• 심각한 신경 손상으로 인해 사지 마비가 일어나고 운동능력을 상실합니다.
• 인지능력저하로 치매증상을 보일 수 있으며 이는 일상생활에 많은 제약을 주게 됩니다.
• 증상이 악화될 경우 혼수상태에 빠질 수 있습니다.

 

  말기 증상

• 장시간 유지된 경직과 마비로 근육 위축이 일어납니다.
• 모든 의식적 반응이 사라지는 식물인간 상태가 될 수 있습니다.
• 더딘 진행이지만 초기 증상이 발현된 몇 년 내 사망에 이를 수 있습니다.

 

치료 및 예후

  SSPE의 치료 목표는 질병의 진행을 지연시키고 삶의 질을 향상하는 것입니다.

 

  약물요법

• 바이러스 증식을 억제하고 면역반응을 증진시키기 위해 인터페론 알파(Alpha-Interferon, A-IFN)등의 항바이러스제를 주사합니다.
• RNA 바이러스 복제를 억제하는 리바비린(Ribavirin)을 경구 또는 정맥주사로 투여합니다. 이는 인터페론 알파와 함께 병의 진행을 늦추는 역할을 합니다.
• 항바이러스 효과와 면역조절 작용에 도움을 주는 이노신 / 이소프리노신(Inosine Pranobex)의 장기복용은 경과 진행을 지연시키는데 긍정적인 영향을 줄 수 있습니다.
• 발작을 제어하기 위해 발프로산(Valproate), 카르바마제핀(Carbamazepine) 등의 항경련제가 처방될 수 있습니다.

  면역치료

• 혈장교환술 / 플라스마 교환(TPE)은 주기적으로 혈액을 채취하고 깨끗해진 혈장을 재주입하는 과정을 반복하며 혈액 내 유해물질을 제거하고 면역체계를 조절하는 방법입니다.
• 고농도의 면역글로불린을 주입하는 면역글로불린 치료(IVIG)을 통해 면역반응을 높일 수 있습니다.

 

  지지요법

• 물리치료를 통해 근육 위축과 경직을 예방하고 운동기능을 최대한 유지합니다.
• 언어치료는 저하된 언어능력과 의사소통 기술을 향상합니다. 
• 환자가 자립할 수 있는 힘을 키우고 일상 생활을 유지하기 위해 작업치료가 병행될 수 있습니다.

 

  아급성 경화성 범뇌염 환자의 평균 생존기간은 진단 후 1-3년입니다. 일부 환자는 5년 이상 생존할 수 있으며 기저질환이 있는 경우 수개월 내에도 사망할 수 있습니다. 사망원인은 신경손상에 따른 뇌기능 정지, 감염 합병증, 호흡 부전 등이 있습니다.

 

  아급성 경화성 범뇌염의 예후는 조기진단일 경우 증상을 일부 완화하고 진행속도를 지연시킬 수 있지만 후기진단 시 매우 나빠집니다. 성인 발병사례는 진행 속도가 느리지만 어린 나이일수록 증상이 빠르게 악화되고 부정적인 예후를 예상하게 됩니다. 

 

 

글을 마치며

 

  SSPE는 예후가 좋지 않은 질환으로 현재 완치가 불가능하며 시기가 다를 뿐 대부분의 환자는 치명적인 결과를 맞이하게 됩니다. 환자의 경우 조기 진단과 치료를 통해 진행을 늦추고 증상을 완화하는 것이 중요하겠고, 예방을 위한 홍역 백신접종의 필요성을 기억해야겠습니다.

 

이 글을 읽고 계신 당신의 몸과 마음이 모두 평안한 하루가 되시길 바랍니다.

 

 

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